Qué es el Síndrome de Moebius y por qué provoca desorden neurológico

En algún momento han oído hablar del síndrome de Moebius, el cual es conocido como síndrome de Möbius, el mismo trata de un desorden a nivel neurológico y es poco frecuente, sus síntomas se pueden detectar desde ya en los bebés al nacer.

Síndrome de Moebius

Esta patología en sí afecta el movimiento y control de varios músculos de la cara, de igual modo, causa otros problemas resaltantes en otras partes del cuerpo humano. Es por eso que en este articulo descubrirá, toda la información que se conoce acerca de las causas del síndrome de Moebius, igualmente las cuáles, sus principales síntomas y qué tipo de tratamientos se recomiendan para tratar a los pacientes con esta patología neurológica.

¿Qué es el síndrome de Moebius?

Primero que nada, se debe conocer el significado del síndrome de Moebius, se pueden encontrar ciertas patologías congénitas donde sus características son muy evidentes que se pueden diagnosticar rápidamente al momento del nacimiento. Entre ellas se encuentra esta patología que es una enfermedad caracterizada por síntomas físicos como parálisis facial y ausencia de abducción de los ojos, en pocas palabras con esto las personas afectadas no pueden mover los músculos de la cara ni mover lateralmente los ojos.

Debido a este trastorno se tiene como resultado un desarrollo anormal de los nervios craneales VI y VII, los cuales son responsables del movimiento lateral de los ojos y de la expresión facial.

Es así como, desde el momento que el pediatra ve al recién nacido se puede dar cuenta que la expresión facial no es normal; puesto que, aunque el bebé llora y produce los sonidos y lágrimas, sin embargo, no muestra la mímica propia del llanto. Del mismo modo, los ojos se desplazan solamente hacia arriba, pero nunca logran moverse hacia los lados. También, puede presentar dificultades para la succión del pecho, por lo que se debe asistir su alimentación.

En este sentido, el Síndrome de Moebius se encuentra constituido por un grupo de alteraciones neurológicos, músculo-esqueléticas, craneofaciales, respiratorias y ortopédicas. Hoy en día, no existe una investigación que pueda establecer cuál es la causa definitiva de esta patología.

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    Sin embargo, algunos autores han identificado factores específicos asociados con la patogénesis de este trastorno. Por ejemplo, se ha sugerido que la causa de la enfermedad puede ser un defecto genético en el desarrollo del rombencéfalo. Pero, otras teorías identifican la exposición a teratógenos durante el embarazo, particularmente el uso de misoprostol durante los primeros tres meses del embarazo, como la causa del síndrome de Moebius.

    ¿Cuáles son los Síntomas del síndrome de Moebius?

    Como se mencionó en el apartado anterior, se conoce que los principales síntomas de esta patología tienen que ver con el control deficiente de los músculos de la cara, pero no son las únicas manifestaciones que posee esta enfermedad.

    Síndrome de Moebius en bebés

    A continuación, se brindará la información más detallada de las señales de esta patología.

    1. Problemas al intentar mover músculos de la cara

    En este caso se encuentra el deterioro de los nervios craneales, especialmente del VI y del VII, el mismo no permite que se pueda controlar bien el movimiento de los párpados, así como el repertorio de expresiones faciales sea escaso. Es como si la cara parece haberse quedado congelada.

    2. Hipotonía

    Otra de las señales que tienen las personas son los problemas en los nervios motores, estos hacen que muchos músculos se degraden por no ser utilizados.

    3. Fallos de coordinación ocular

    Seguidamente, para que los ojos funcionen bien, el trabajo de los pequeños músculos faciales debe estar muy coordinado, por lo que los pequeños errores en los movimientos de esta parte del cuerpo son muy notorios. Además, el deterioro del VI par craneal puede provocar estrabismo.

    4. Dificultad de coordinación de labios y lengua

    Este síntoma típico del síndrome de Moebius, que además suele causar disartria, es decir dificultad en la pronunciación y en el habla en general.

    5. Malformaciones en los pies

    También se pueden encontrar, muchas personas con el síndrome de Moebius, los cuales colocan mal los pies al andar, orientando así las plantas hacia el interior, esto va generando las malformaciones de los mismos.

    6. Problemas de socialización

    Esta consecuencia que se encuentra en esta patología se deriva de las dificultades en el movimiento de los músculos de la cara, esto es algo que repercute mucho en la vida social, ya que no puede utilizar expresiones faciales como persona normal.

    7. Alteraciones en la deglución

    En este caso se encuentra los problemas con el movimiento de la lengua, el cual hace que le cueste tragar. Es por ello que el atragantamiento y la tos son frecuentes.

    8. Boca seca y enfermedades bucales

    Debido a que las personas no cerrar bien la boca, ésta tiende a secarse y los gérmenes aumentan. A consecuencia de ello puede hacer que aparezcan infecciones, malformaciones o caries, así como otros problemas dentales y de las encías.

    9. Problemas de respiración

    Por último, debido a las malformaciones de la mandíbula y la incapacidad de cerrar bien la boca deja como resultado la aparición de varias complicaciones para respirar, principalmente durante el sueño.

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    ¿Cuáles son las características del síndrome de Moebius?

    Hoy en día esta patología es conocida como Síndrome de Moebius se comienza a describir en la literatura médica en la época de 1880.

    caracteristicas del Síndrome de Moebius

    Durante esta época, algunos autores como Von Graefe, Harlam y Christholm estudian las afecciones estudiaron afecciones como la parálisis congénita del nervio facial y la parálisis del nervio abductor en recién nacidos. Sin embargo, el neurólogo alemán Paul Julius Moebius fue quien señaló el vínculo entre la parálisis facial y otras malformaciones congénitas. Möbius comparó varios casos y llamó a esta condición atrofia nuclear infantil. Años más tarde, gracias a las investigaciones de este médico, fue reconocido como síndrome de Moebius.

    En la actualidad se han realizado diversas investigaciones acerca del Síndrome de Moebius; donde se descubren diversas manifestaciones clínicas de esta patología. Los síntomas algo más que parálisis facial o la abducción en los ojos; sino también están presentes el estrabismo o el pie de equino. Además, algunas personas con esta enfermedad presentan sindactilia, paladar hendido, micrognatia y síndrome de Poland. Asimismo, son comunes la epilepsia y calcificaciones cerebrales.

    Cabe resaltar que este síndrome se clasifica en tres subtipos. En primer lugar, se tiene el Moebius clásico, el cual se caracteriza por la parálisis facial bilateral completa y parálisis del nervio abducens. Seguidamente, está el Moebius incompleto, su característica es la parálisis facial congénita con movimiento residual unilateral. Por último, en el Síndrome Moebius-Like, aquí los pacientes tienen parálisis facial unilateral pero otros nervios craneales afectados.

    Es preciso tener en cuenta que el Síndrome de Moebius como se mencionó con anterioridad una enfermedad congénita bastante inusual. Según las estadísticas señalan que existe un solo caso por cada 50.000 nacidos vivos. En consecuencia, aun no existen suficientes estudios que confirmen su etiología, es decir, existen más variaciones de esta enfermedad que los científicos no han considerado.

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    ¿Cuáles son las Causas del síndrome de Moebius?

    Como se mencionó con anterioridad, el síndrome de Moebius afecta principalmente a los nervios craneales VI y VII, aunque estos pueden dañar otros pares craneales que salen del tronco del encéfalo. Aunque se trata de una patología rara no se conoce el mecanismo biológico exacto que produce esta degradación. Sin embargo, se conocen algunas teorías de lo que podría estar ocurriendo en la salud de los pacientes que presentan este desorden neurológico.

    En efecto, la heredabilidad de este síndrome es baja, lo que significa que regularmente se presenta en bebés de padres y madres que no manifiestan los síntomas, así como también ni con padres o madres que los expresen, es decir, los genes REV3L y PLXND podrían estar involucrados.

    Por otro lado, se han realizado discusiones sobre el síndrome de Moebius que podría estar producido por problemas durante el desarrollo intrauterino, asociados a alteraciones ambientales o genéticos, como la interrupción de riego sanguíneo hacia el cerebro del embrión.

    ¿Cuál es el Tratamiento del síndrome de Moebius?

    En la actualidad no se conoce un método de intervención en específico que pueda garantizar un buen margen de probabilidad para la cura definitiva del síndrome de Moebius.

    tratamiento del Síndrome de Moebius

    Ahora bien, los tratamientos utilizados con los pacientes que presentan esta patología no son para la curación, sino a la aminoración del impacto negativo que producen los síntomas, a las ayudas para la socialización y la inserción laboral.

    En relación con eso, es necesario aplicar un trabajo interdisciplinario entre diferentes profesionales de la salud, como neurólogos, neuropsicólogos, logopedas, pediatras y psicólogos clínicos y de la salud, entre otros. En primer lugar, se hace uso de la psicoterapia, ya que esta es sumamente útil para el tratamiento de esta condición por lo que se hace uso de la terapia cognitivo-conductual, la cual permite cambiar esas distintas creencias que muchas veces son limitantes y el modificarlas ayuda a su vez a mejora la autoestima, además de proveerles distintas habilidades sociales que junto al trabajo de los logopedas permitirá que estas personas ya no se encuentren en aislamiento.

    Asimismo, se tiene otra alternativa que es la cirugía, la cual puede corregir las malformaciones que las personas con esta patología se le van produciendo, además permite corregir los distintos hábitos posturales para que estos no se presenten en un futuro.

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    Referencias Bibliográficas

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